Orthopädie

Ewing-Sarkom

Der Begriff Ewing-Sarkom beschreibt eine Gruppe von hochmalignen klein-, blau-, rundzelligen Tumoren, die durch wiederkehrende balancierte Translokationen charakterisiert sind und üblicherweise das EWSR-1 Gen auf dem Chromosom 22 betreffen. Etwa 16 % von allen Knochensarkomen sind Ewing-Sarkome. Am meisten sind Kinder und Jugendliche betroffen, 80 % aller Patienten sind jünger als 20 Jahre. Ein Viertel aller Tumoren befinden sich dabei im Becken und weitere 20 % im Oberschenkelknochen.

Ca. 25 % der Patienten haben bei der Erstdiagnose Fernmetastasen. Diese sind am häufigsten im Bereich der Lungen, anderer Knochen oder im Knochenmark lokalisiert. Aber auch Patienten, bei denen keine Metastasen in der Bildgebung gefunden wurden, haben bei der Erstdiagnose undetektierbare Mikrometastasen. Aus diesem Grund werden alle Patienten zusätzlich zur Lokaltherapie mit einer systemischen Chemotherapie behandelt. Durch diese Kombination von lokaler Therapie und Chemotherapie kann die Prognose deutlich verbessert werden.

Weil Ewing-Sarkome strahlensensibel sind, war dies in der Vergangenheit die Lokaltherapiemethode der Wahl. Allerdings scheint die operative Entfernung des gesamten Tumors mit einem darum befindlichen Sicherheitsrand aus gesundem Gewebe die Überlebensrate um 10-15 % zu steigern. Aus diesem Grund ist die operative Tumorentfernung ─ oft kombiniert mit prä- oder postoperativer Radiotherapie - die Methode der Wahl. In spezialisierten Zentren kann bei den meisten Patienten die Tumorresektion extremitätenerhaltend erfolgen, sodass die Funktion der betroffenen Extremität nicht eingeschränkt wird. Eine Teilentfernung des Tumors gefolgt von einer postoperativen Radiotherapie hat keinen Vorteil verglichen mit einer alleinigen Strahlentherapie und ist deshalb nur zu akzeptieren bei Patienten mit Wirbelsäulentumoren und akuten neurologischen Komplikationen aufgrund einer Rückenmarkskompression.

Nach der operativen Entfernung des Ewing-Sarkoms ist es notwendig, den entstandenen Defekt zu rekonstruieren, am häufigsten durch die Implantation einer Endoprothese. Hierfür werden spezielle Megaendoprothesen, die aus Metall gefertigt worden sind, eingesetzt. Die Wahl des optimalen Implantates und der optimalen Rekonstruktionsmethode hängt von vielen Faktoren ab, insbesondere der Lokalisation des Tumors und dessen Ausdehnung aber auch von Patientenalter, dem Aktivitätsniveau und der Prognose. Aus diesem Grund sollte der behandelnde Chirurg sich gut mit allen möglichen Rekonstruktionsverfahren auskennen.

Die Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie des Universitätsklinikums Münster ist weltweit eins der größten und renommiertesten Zentren zur Behandlung von Ewing-Sarkom-Patienten. Der Klinikdirektor, Univ.-Prof. Dr. Georg Gosheger ist  ein hoch angesehener Tumororthopäde. Er ist aktuell der Präsident der Europäischen Muskulo-Skelettalen Onkologischen Gesellschaft (EMSOS) und Vorstandsmitglied der internationalen Gesellschaft zum Extremitätenerhalt (ISOLS). Eine seiner größten Errungenschaften war die Entwicklung einer Silberbeschichtung für Megaendoprothesen, wodurch das Risiko einer postoperativen Infektion signifikant vermindert werden kann.

Als einer der ersten Tumororthopäden erkannte er den Einfluss einer exzellenten präoperativen Vorbereitung auf das Ergebnis der Operation. Hierfür hat Prof. Gosheger ein Team von erfahrenen Tumororthopäden, spezialisierten Kranken- und Gesundheitspflegern, Psycho-Onkologen, Physiotherapeuten und Ergotherapeuten zusammengestellt. Durch dieses spezialisierte Team erhält der Patient die bestmögliche Therapie und Nachbetreuung während des stationären Aufenthaltes. Durch eine enge Kooperation mit der Klinik für Anästhesie wird eine bestmögliche Unterstützung bei diesen oft komplexen operativen Eingriffen und eine optimale Schmerzbetreuung erreicht.

Alle Patienten, die in der Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie behandelt werden, werden im Rahmen einer interdisziplinären Tumorkonferenz, bei der spezialisierte Radiologen, Pathologen, Tumororthopäden, Kinderonkologen, Onkologen, Strahlentherapeuten und Thoraxchirurgen anwesend sind, besprochen. Hier wird gemeinsam die bestmögliche Therapie für den Patienten festgelegt.

    

Kontakt

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