Ортопедия

Cаркома Юинга

Термин «саркома Юинга» описывает группу сильно злокачественных опухолей малых, синих и круглых клеток, характеризующихся повторяющимися сбалансированными транслокациями и обычно влияющими на ген EWSR-1 на 22 хромосоме. Приблизительно 16% всех костных сарком - саркома Юинга. Дети и подростки наиболее подвержены влиянию, 80% всех пациентов моложе 20 лет. Четверть всех опухолей расположены в области таза и еще 20% в бедренной кости.
примерно у 25% пациентов были отдаленные метастазы во время первоначального диагноза. Они чаще всего локализуются в области легких, других костей или костного мозга. У пациентов, у которых не было метастазов в системе визуализации, были выявлены микрометастазы во время первоначального диагноза. По этой причине всех пациентов лечат системной химиотерапией в дополнение к местной терапии. Благодаря комбинации местной терапии и химиотерапии выживаемость составляет от 60 до 70% может быть достигнута у пациентов.
 
Поскольку саркомы Юинга чувствительны к радиации, поэтому в прошлом это был наиболее успешный метод местной терапии. Однако хирургическое удаление всей опухоли с краем здоровой ткани, увеличивает выживаемость на 10-15%. По этой причине оперативное удаление опухоли часто сочетается с предоперационной или послеоперационной лучевой терапией. В специализированных центрах резекция опухоли может быть выполнена, за исключением малого процента, у большинства пациентов. При этом функция пораженной конечности будет сохранена. Частичное удаление опухоли с последующей послеоперационной лучевой терапией не имеет преимуществ по сравнению с одной лучевой терапией и поэтому приемлемо для пациентов со спинальными опухолями и острыми неврологическими осложнениями из-за компрессии спинного мозга. После удаления саркомы Юинга необходимо восстановить полученный дефект, чаще всего путем имплантации эндопротеза. Для этого используются специальные мега-эндопротезы из металла. Выбор оптимального имплантата и метода оптимальной реконструкции зависит от многих факторов, в частности от локализации опухоли и ее протяженности, а также от возраста пациента и уровня активности. По этой причине лечащий хирург должен хорошо знать все возможные процедуры восстановления.